Bébé né avec des doigts supplémentaires (polydactylie) : causes et traitement

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DANS CET ARTICLE

La polydactylie chez les bébés survient chez 1 bébé sur 1000 et est une maladie congénitale où le bébé a un doigt ou un orteil supplémentaire. Le chiffre supplémentaire est appelé un chiffre surnuméraire. Le doigt supplémentaire, orteil ou doigt, peut être peu développé ou complètement formé. Chez plusieurs bébés, le chiffre supplémentaire peut être mal formé et plus petit que les autres.

La polydactylie est généralement observée à pied (orteils supplémentaires). Cependant, il peut également se produire sur les mains, les pieds ou les deux. Lisez cet article pour connaître les différentes causes, complications et options de traitement potentielles de la polydactylie chez les bébés.



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Causes de la polydactylie chez les bébés

La polydactylie isolée ou non syndromique survient sans autres problèmes génétiques. Cela peut survenir en raison de modifications génétiques aléatoires ou d'antécédents familiaux positifs de polydactylie. La polydactylie syndromique survient en conjonction avec d'autres conditions ou syndromes génétiques, tels que ceux mentionnés ci-dessous (un) .

  • Syndrome de Patau (trisomie 13)
  • Syndrome de charpentier
  • Syndrome de Bardet-Biedl
  • Syndrome de Rubinstein-Taybi
  • Syndrome de Smith-Lemli-Opitz
  • Jeune syndrome
  • Syndrome d'Ellis-van Creveld

Types de polydactylie

Types de polydactylie chez les bébés

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La polydactylie peut être classée en trois types en fonction de l'emplacement du chiffre supplémentaire (deux) .

    Polydactylie préaxialec'est quand le chiffre supplémentaire est à l'extérieur du gros orteil ou du pouce. Elle est appelée polydactylie radiale (duplication du pouce) si elle est extérieure au pouce et polydactylie tibiale (duplication du gros orteil) si elle est extérieure au gros orteil.
    Polydactylie postaxialec'est quand le chiffre supplémentaire est à l'extérieur du petit orteil ou du petit doigt. C'est ce qu'on appelle la polydactylie ulnaire si le chiffre supplémentaire est à l'extérieur du petit doigt et la polydactylie fibulaire s'il est à l'extérieur du petit orteil. Ce type est courant chez les bébés afro-américains et le plus susceptible de courir dans les familles.
    Polydactylie centralec'est quand un chiffre supplémentaire est situé entre les orteils ou les doigts.

Les bébés peuvent avoir un type de polydactylie ou plusieurs types de polydactylie à la fois.

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Signes et symptômes de la polydactylie

Les bébés atteints de polydactylie naissent avec un ou plusieurs orteils ou doigts supplémentaires. Une petite bosse ou un lambeau de peau qui ressemble à un doigt peut être vu chez certains bébés. Ceux-ci sont appelés nubbins qui sont des doigts ou des orteils supplémentaires sous-développés avec un manque de fonctionnalité. En revanche, certains bébés peuvent avoir des doigts ou des orteils supplémentaires complètement développés qui peuvent fonctionner normalement (3) .



La polydactylie isolée peut ne présenter aucun autre signe ou symptôme qu'un doigt ou un orteil supplémentaire. Si la polydactylie est associée à d'autres syndromes, vous remarquerez peut-être des signes cliniques et des symptômes qui lui sont propres.

Certains bébés peuvent avoir une polysyndactylie qui est une combinaison de syndactylie (doigts ou orteils fusionnés ou palmés) et de polydactylie. Cela peut nécessiter des procédures plus complexes pour remodeler la main ou le pied.

Diagnostic de polydactylie

L'échographie prénatale peut montrer des doigts ou des orteils supplémentaires chez un fœtus, bien que cela puisse ne pas être clairement évident chez tous les fœtus. Le bilan postnatal pourrait déterminer la présence d'un doigt ou d'un orteil supplémentaire ou la présence de nubbins.

Des examens radiographiques des membres sont ordonnés pour rechercher la présence d'os dans le chiffre supplémentaire. Cela peut également aider à comprendre comment le chiffre supplémentaire est connecté aux autres doigts ou orteils de la main ou du pied. Les pédiatres peuvent également prescrire des tests sanguins et des tests génétiques pour rechercher des anomalies chromosomiques et les caractéristiques cliniques des syndromes associés. (3) .

Traitement de la polydactylie chez les bébés

Le traitement implique l'ablation chirurgicale du chiffre supplémentaire. Le retrait peut être nécessaire si le doigt ou l'orteil supplémentaire entraîne des complications ou interfère avec les fonctions de la main ou du pied. Si le chiffre supplémentaire n'a pas le potentiel de causer des problèmes, il peut être laissé intact. Certains parents peuvent préférer le retrait pour des raisons esthétiques.

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La chirurgie peut varier en fonction des tissus du chiffre supplémentaire et de la façon dont il est connecté aux autres doigts ou orteils, muscles, os et autres parties de la main ou du pied. Les méthodes suivantes sont souvent utilisées pour supprimer les chiffres supplémentaires (4) .

    Agrafe vasculaire s sont utilisés pour les doigts mal développés sans os. Les chiffres supplémentaires tombent en raison du manque d'approvisionnement en sang après avoir placé un clip vasculaire sur sa base. L'attache ou la ligature peut également être utilisée à cette fin. L'intervention se fait après examen expert et nécessite des suivis tel que recommandé par le pédiatre.
    Opérationest nécessaire pour retirer les doigts ou les orteils supplémentaires complètement formés. L'ablation chirurgicale se fait généralement vers l'âge d'un an. La complexité de la chirurgie peut varier en fonction de la façon dont le doigt supplémentaire est connecté aux tissus environnants. Certains peuvent nécessiter la reconnexion de certaines structures après avoir retiré le chiffre supplémentaire pour maintenir la structure et la fonction normales de la main ou du pied.

Des visites de suivi sont souvent programmées après la procédure pour évaluer les progrès de la guérison. Certains bébés pourraient avoir besoin d'une ergothérapie pour retrouver des fonctions normales s'ils ont subi une intervention chirurgicale importante pour corriger la polydactylie. Les bébés atteints d'autres syndromes génétiques peuvent également nécessiter un traitement supplémentaire pour leurs conditions.

Complications de la polydactylie

La polydactylie chez les bébés lorsqu'elle affecte les orteils peut entraîner les complications suivantes.

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  • L'hallux varus (déviation de l'orteil) est une complication fréquente de la polydactylie. Cela peut provoquer des douleurs et nécessiter une correction chirurgicale par capsulorraphie (resserrement de la capsule articulaire).
  • Les chaussures peuvent ne pas s'adapter correctement en raison des orteils supplémentaires chez certains bébés. Cela peut causer de la douleur et de l'inconfort lorsqu'ils commencent à marcher.
  • Des déformations angulaires, telles que l'inclinaison du métatarsien (os du pied) ou l'angulation de l'articulation MTP (articulation du pied), peuvent survenir dans certains cas.
  • La polydactylie peut augmenter le risque de subluxation MTP (luxation partielle des articulations).

La polydactylie affectant les doigts peut entraîner des difficultés à écrire ou à utiliser les mains pour des tâches courantes. Il existe également un risque d'infection, de douleur au site et de diminution de la fonction après une correction chirurgicale.

Certains bébés peuvent ne pas développer de complications, tandis que d'autres avec une polydactylie non corrigée peuvent également avoir des problèmes d'écriture, de marche et d'autres compétences nécessitant l'utilisation des mains et des pieds.

La polydactylie est un phénomène courant chez les bébés et peut être détectée à la naissance. Certains bébés peuvent avoir une polydactylie isolée, alors que dans certains cas, elle peut survenir avec d'autres syndromes génétiques. Vous pouvez consulter un médecin pour choisir le meilleur traitement possible pour votre bébé en fonction du type de polydactylie et des autres symptômes présents.

un. polydactylie ; MedlinePlus ; Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis
deux. polydactylie ; Radiopathie
3. polydactylie ; Centre médical Cedars-Sinai
Quatre. polydactylie ; Hôpital national pour enfants

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